Мітохондрії виконують кілька пов’язаних завдань: допомагають клітині отримувати АТФ, беруть участь в обміні речовин і регулюють важливі клітинні процеси. Їхня будова дає змогу розділяти реакції між різними частинами органели.
Що таке мітохондрії та де вони розташовані
Мітохондрії — це двомембранні органели еукаріотичних клітин, тобто клітин рослин, тварин, грибів і багатьох інших організмів. Кількість мітохондрій залежить від типу клітини та її потреб: вона може становити від кількох сотень до десятків тисяч. У клітинах печінки — гепатоцитах — їх може бути до 2000. Сумарну масу мітохондрій у тілі людини оцінюють приблизно у 10% маси тіла.
Більше мітохондрій зазвичай мають клітини з високими енергетичними потребами. Це стосується, наприклад, клітин серцевого та скелетних м’язів, а також нейронів головного мозку. Зрілих еритроцитів ссавців мітохондрії не містять: під час дозрівання ці клітини їх втрачають.
У мітохондрій є власна кільцева ДНК — мтДНК — і рибосоми, на яких виробляється частина мітохондріальних білків. Більшість білків органели кодується ДНК у ядрі клітини й надходить до мітохондрій з цитоплазми. МтДНК людини успадковується практично виключно по материнській лінії.
Мітохондрії виробляють значну частину АТФ, потрібної клітині, але не є її єдиним джерелом. Гліколіз — початковий етап розщеплення глюкози — відбувається в цитозолі без прямої участі мітохондрій. Тож клітина може отримувати АТФ і поза ними, хоча для м’язів та мозку мітохондріальне дихання має велике значення.
Як будова мітохондрії забезпечує її роботу
Мітохондрія має зовнішню й внутрішню мембрани, між якими лежить вузький простір. Усередині внутрішньої мембрани розташований матрикс — середовище для низки реакцій обміну речовин. Кожен компартмент має особливу будову, що відповідає його функціям.
| Компартмент мітохондрії | Особливості будови | Процеси та функції |
|---|---|---|
| Зовнішня мембрана | Товщина — близько 7 нм; містить білки-порини. | Порини забезпечують вільний транспорт невеликих молекул; мембрана бере участь у синтезі ліпідів. |
| Міжмембранний простір | Ширина — 10–20 нм. | Тут накопичуються протони (H+), завдяки чому формується електрохімічний градієнт. |
| Внутрішня мембрана і кристи | Товщина — близько 7 нм; мембрана утворює складки-кристи, містить кардіоліпін. Співвідношення білків до ліпідів перевищує 3:1. | Розміщені комплекси дихального ланцюга та АТФ-синтаза. |
| Матрикс | Внутрішній гелеподібний простір; містить мтДНК і мітохондріальні рибосоми. | Відбуваються цикл трикарбонових кислот (цикл Кребса) і бета-окиснення жирних кислот. |
Зовнішня мембрана пропускає невеликі молекули через порини, тоді як внутрішня мембрана працює як вибірковий бар’єр. Така різниця допомагає підтримувати відмінний склад матриксу й міжмембранного простору. Внутрішні мембрани також беруть участь у вибірковому імпорті білків, потрібних органелі.
Синтез АТФ і клітинне дихання
Під час клітинного дихання енергія поживних речовин переходить у форму, яку клітина може використовувати для своїх процесів, — АТФ. У матриксі цикл Кребса окиснює продукти розщеплення поживних речовин, а бета-окиснення розщеплює жирні кислоти. У цих реакціях утворюються відновлені коферменти NADH і FADH2, які переносять електрони до дихального ланцюга.
Комплекси дихального ланцюга на внутрішній мембрані передають електрони один одному. Вивільнена під час цього енергія використовується для переміщення протонів із матриксу в міжмембранний простір. Так виникає електрохімічний градієнт — різниця в концентрації та заряді протонів по обидва боки внутрішньої мембрани.
Метафора «енергетична станція» неповна: ефективність синтезу АТФ прямо залежить від цілісності внутрішньої мембрани та контрольованого руху протонів через неї. Коли протони повертаються до матриксу через АТФ-синтазу, цей фермент використовує енергію їхнього потоку для утворення АТФ. Надмірний витік протонів в обхід АТФ-синтази знижує ефективність цього процесу.
Наприкінці дихального ланцюга електрони переходять до кисню, який є їхнім кінцевим акцептором, і за участі протонів утворюється вода. Отже, кисень потрібний для підтримання роботи ланцюга перенесення електронів. Якщо його бракує, окисне фосфорилювання сповільнюється, хоча гліколіз у цитозолі може тривати.
Інші життєво важливі функції мітохондрій
Мітохондрії впливають на клітину не тільки через вироблення АТФ. Вони беруть участь у регуляції її загибелі, обміні речовин і внутрішньоклітинній передачі сигналів.
- Регуляція апоптозу: вивільнення цитохрому c у цитозоль запускає каскад каспаз і програмовану загибель пошкоджених чи застарілих клітин.
- Депонування іонів кальцію (Ca2+): поглинання та вивільнення кальцію допомагають підтримувати внутрішньоклітинний гомеостаз і передавати сигнали.
- Термогенез: у бурій жировій тканині білок термогенін (UCP1) сприяє генерації тепла без синтезу АТФ.
- Синтез гему та залізо-сірчаних кластерів: утворення цих груп потрібне для гемоглобіну, міоглобіну й ферментів дихального ланцюга.
- Синтез стероїдних гормонів: у клітинах кори наднирників і статевих залоз відбуваються початкові етапи перетворення холестерину.
- Орнітиновий цикл: мітохондріальні етапи циклу беруть участь у знешкодженні токсичного аміаку та синтезі сечовини.
- Генерація та контроль активних форм кисню (АФК): за помірної концентрації АФК беруть участь у передачі внутрішньоклітинних сигналів.
Набір і активність цих процесів різняться залежно від тканини. Наприклад, синтез стероїдних гормонів особливо важливий для клітин наднирників і статевих залоз, тоді як термогенез UCP1 відбувається в бурій жировій тканині.
Мітохондріальне здоров’я, дисфункція та оновлення клітин
Клітина контролює стан мітохондрій і може вибірково усувати пошкоджені органели. Цей процес називається мітофагією: мітохондрія потрапляє до лізосоми, де її компоненти розщеплюються. Мітофагія відрізняється від мітохондріального біогенезу — утворення нових мітохондрій, яке, зокрема, може посилюватися у відповідь на аеробні фізичні навантаження.
АФК утворюються під час нормальної роботи клітини й за помірного рівня виконують сигнальні функції. Коли їх стає надто багато або системи захисту не встигають їх нейтралізувати, виникає окисний стрес. Він може пошкоджувати клітинні компоненти; його накопичення пов’язують із віковими змінами клітин, але старіння має багато причин.
Порушення роботи мітохондрій може знижувати синтез АТФ і впливати на тканини з високими енергетичними потребами, зокрема скелетні м’язи та нейрони головного мозку. Такі зміни можуть супроводжуватися слабкістю й утомою. Мітохондріальні порушення вивчають і в контексті синдрому хронічної втоми, однак їх не вважають єдиним поясненням цього стану чи достатньою підставою для діагнозу.
На загальний стан клітин позитивно впливають регулярні аеробні навантаження, повноцінне харчування, достатній сон і відмова від куріння. Ці звички підтримують обмін речовин і не замінюють медичної оцінки, якщо тривала втома або м’язова слабкість заважають повсякденному життю.